신경모세포종(Neuroblastoma)은 태생기 신경능(Neural crest) 세포에서 유래하는 악성 종양으로, 주로 부신수질이나 교감신경절 부위에서 발생한다. 이 질환은 전체 소아암 중 약 7~10%를 차지하며, 특히 5세 미만의 영유아에게서 90% 이상 발생하는 특징을 가진다. 이처럼 조기 발병률이 높고 전이 속도도 빠르기 때문에 신경모세포종은 가장 흔한 영아기 악성종양 중 하나로 분류된다. 발생 위치에 따라 증상이 크게 달라지며, 종양이 생긴 위치가 복부라면 복통이나 덩어리 촉진이 동반되고, 흉부일 경우 호흡 곤란이나 기침 등이 발생한다. 반면 척추 주위라면 신경을 압박해 하반신 마비 같은 심각한 신경 증상이 동반될 수 있다. 또한 종양의 분비물로 인해 **카테콜아민 관련 증상(고혈압, 땀 과다)**이 나타나기도 하며, 간혹 안와출혈, 안구돌출, 눈 주위 멍(일명 라쿤 아이) 같은 비전형적 증상이 선행되기도 한다. 이처럼 신경모세포종은 위치와 크기, 그리고 분화 정도에 따라 임상 양상이 매우 다양하다.
신경모세포종의 병리학적 특성과 진단 과정
신경모세포종은 병리조직학적으로 Rosette 구조를 형성하는 특징이 있으며, 이는 현미경 검사에서 종양세포가 꽃 모양으로 배열되어 있는 형태다. 이러한 조직학적 소견은 진단에 중요한 기준이 되며, 종종 다른 소아의 원형세포종(small round cell tumor)들과의 감별이 필요하다. 진단을 위해서는 소변 카테콜아민 대사체(VMA, HVA) 측정이 필수이며, 전체 환자의 약 90~95%에서 상승된 수치가 관찰된다. 또한 혈청 NSE, LDH, Ferritin 등의 종양 마커 역시 진단 및 예후 판단에 도움을 준다. 영상학적 검사로는 복부, 흉부 CT 또는 MRI를 통해 종양의 위치와 크기, 전이 여부를 확인하며, ¹²³I-MIBG 스캔은 신경모세포종 특이적 진단 방법으로, 원격 전이나 골수 전이 평가에 필수적이다. 최근에는 PET-CT를 보조적으로 활용하기도 한다. 생검을 통한 조직 검사도 매우 중요하며, 병리 분류는 Shimada 분류를 기준으로 호전적(favorable)인지 불량(unfavorable)인지 나뉜다. 추가적으로, 유전자 검사로 N-myc 유전자 증폭 여부를 확인하는 것이 예후를 판단하는 데 핵심적이다. N-myc 증폭이 있는 경우, 고위험군으로 분류되어 보다 공격적인 치료가 필요하다. 이처럼 신경모세포종은 생화학적, 영상학적, 조직학적 요소들이 유기적으로 결합되어야만 정확한 진단과 예후 평가가 가능하다.
신경모세포종의 병기 분류 및 예후 요인
신경모세포종의 병기는 INSS(International Neuroblastoma Staging System)를 기준으로 1기부터 4기, 그리고 4S기로 나뉜다. 1기는 국소에 제한된 종양이며, 2A/B는 국소 병소이나 림프절 침범 여부에 따라 세분화된다. 3기는 종양이 중간선을 넘어 양쪽에 퍼진 상태이며, 4기는 원격 전이(뼈, 간, 피부, 골수 등)가 있는 경우로 분류된다. 특별히 4S기는 생후 12개월 미만의 영아에서 발생하며, 간, 골수, 피부에만 전이가 있으나 자연퇴행(spontaneous regression)이 가능한 독특한 병기다. 예후에 영향을 미치는 요소는 병기 외에도 환자의 나이, N-myc 유전자 증폭 여부, DNA index, Shimada 병리 분류 등이 있다. 보통 18개월 이상, N-myc 증폭이 있으며, 불량 병리 소견일 경우 고위험군으로 분류되고, 예후가 나빠진다. 반면 N-myc이 정상이고 병기 또한 낮으며 favorable 병리 조건일 경우, 90% 이상의 높은 생존율을 기대할 수 있다. 또한 치료 반응도 예후를 가늠하는 중요한 지표이며, 고위험군에서도 치료에 잘 반응하면 장기 생존이 가능하다. 따라서 정확한 병기 설정과 유전자 평가가 필수적인 절차이다.
신경모세포종의 치료 전략과 최신 연구 동향
신경모세포종 치료는 환자의 위험군 분류에 따라 맞춤형 전략을 적용한다. 저위험군과 중간위험군은 수술만으로도 완치가 가능한 경우가 많으며, 필요시 보조적 화학요법을 병행한다. 그러나 고위험군 환자는 강도 높은 다단계 치료가 필요하다. 초기에는 고용량 화학요법을 시행하여 종양을 축소시키고, 이후 수술로 종양을 최대한 절제한다. 이후 고용량 항암요법과 자가 조혈모세포 이식을 통해 재발을 방지하고, cis-retinoic acid 투여로 잔존 종양세포의 분화를 유도한다. 또한 MIBG 치료나 면역세포 치료 등 다양한 실험적 접근이 병행되기도 한다. 최근 연구에서는 면역항암제, 세포유전자 치료를 활용한 시도가 활발히 진행 중이며, 일부 환자에서는 Wait and See 전략이 적용되기도 한다. 이 전략은 자연퇴행 가능성이 높은 4S 병기 또는 저위험군 소아에 한해 신중히 관찰하며 치료 시점을 조율하는 방식이다. 장기적으로는 표적치료제 개발과 유전자 기반 정밀의학 적용이 신경모세포종 치료의 핵심으로 떠오르고 있으며, 향후 생존율 개선에 큰 영향을 줄 것으로 전망된다.
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